Porphyrie: Hautausschlag als mögliches Symptom

Gesicht, Hände, Unterarme

Dieser Hautausschlag kann auf Porphyrie hinweisen

Die chronische hepatische Porphyrie kann mit Hautausschlag einhergehen. Erfahren Sie, wie dieser aussieht und welche Hautbeschwerden außerdem möglich sind.

Porphyrie ist der Sammelbegriff für mehrere seltene Stoffwechselerkrankungen, bei denen der Körper einen Bestandteil des Blutfarbstoffs Hämoglobin, das sogenannte Häm, nicht richtig herstellen kann. Als Folge können sich Häm-Vorstufen (die Porphyrine) anhäufen und Beschwerden hervorrufen.

Die Porphyria cutanea tarda (chronische hepatische Porphyrie) ist eine der beiden häufigsten Porphyrien. Bei dieser Erkrankungsform treten Beschwerden vor allem dann auf, wenn die Haut der Sonne ausgesetzt war. Da sich die Symptome allerdings mit einiger Verzögerung entwickeln, dauert es oft eine Weile, bis Betroffene Hautausschlag und andere Veränderungen damit in Zusammenhang bringen.

Bei Menschen mit Porphyria cutanea tarda (chronischer hepatischer Porphyrie) ist die Haut extrem lichtempfindlich und reagiert auf Sonnenlicht mit verschiedenen Hautschäden. Entsprechend zeigen sich die Symptome vermehrt im Sommer.

Häufiger sonnenbeschienene Hautbereiche (wie die Hände) sind bei den Betroffenen generell eher brüchig und auffällig leicht verletzbar, wobei schon kleine Verletzungen wunde Stellen oder Blasen nach sich ziehen können.

Bereits eine geringe Lichteinstrahlung kann dazu führen, dass sich ein Hautausschlag mit größeren, prall flüssigkeitsgefüllten Bläschen bildet, die platzen und dann langsam abheilen. Dabei beginnt die Haut sich zu schälen, verkrustet und vernarbt schließlich. Die zurückbleibenden Stellen können in der Folge eine dunklere oder hellere Färbung als die umliegende Haut annehmen.

Der Hautausschlag mit den ansonsten schmerzlosen, gelegentlich juckenden Bläschen entwickelt sich bei einer chronischen hepatischen Porphyrie vor allem an solchen Stellen, die häufig dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, wie etwa Gesicht, Kopfhaut, Nacken, Handrücken oder Unterarmstreckseiten. Bei manchen Betroffenen bleiben nach dem Abheilen der Bläschen kleine weiße Hauterhebungen (Milien) zurück, etwa auf dem Handrücken.

Neben solch einem blasenbildenden Hautausschlag können bei einer chronischen hepatischen Porphyrie weitere Hautveränderungen an sonnenexponierten Stellen auftreten. So kommt es etwa häufig zu geröteten, juckenden Hautstellen oder einem verstärkten Haarwachstum im Gesicht (meist im Schläfen- und Wangenbereich) oder im Nacken. Diese Hautbereiche sind häufig auch stärker pigmentiert. Erfahren Sie hier, wie sich die chronische hepatische Porphyrie behandeln lässt.